Blood：功能性异常的FIX可干扰正常的FIX发挥止血作用

IX位点（FIX）可与内皮细胞下基底膜的脂质IV (Col4)建构。在B型遗传性之前，FIX-Col4的建构可增加皮下注射的FIX的血浆回收率，在止痛过程之前较强重要意义。在交联底物阳性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型遗传性激素基本概念之前分析皮下注射的BeneFix（FIXWT）的回收也许的研究说明了Col4建构FIX的简便pH为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4建构的FIX量（血管生产量）是血浆FIX水平的几倍。在预防措施疗法的激素基本概念（皮下注射150 IU/kg FIX后7天，检测虚腹腔病变后的止痛也许）之前，FIXWT和核素延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-激素之前可激发相似的止痛效果。在倒下的CRM- B型遗传性激素之前，皮下注射FIX制剂后，虚腹腔毁坏臀部形成第一个血栓的时间有显著相异：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部份B型遗传性（CRM+）患者的肾脏之前都共存新功能持续性的FIX。在预防措施疗法的激素基本概念之前 ，FIX的所有制剂都不能改善表达新功能持续性的FIX（FIXR333Q）的CRM+激素的止痛作用；FIXR333Q可与新功能正常的FIX开放性建构Col4，FIX也许还通过其他通路与此相反。总而言之，CRM+ B型遗传性激素基本概念提示内源性表达的新功能持续性的FIX可干扰FIX预防措施疗法的止痛底物。原始应是：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文都和曼恩医学（MedSci）原创编译，登出只需授权！